股骨消失的原因現在水落石出，大家剩下來是通過討論學習這方麵的知識，通過這個病例，大家初步認識特發性骨溶解症，以後再次遇上這種病例，心裡起碼有了一個基本概念。

不過這種病例有時候行醫一輩子也難以遇上一例，更多是文獻的時候認識，這就督促大家平時多學習，多論文，這才是醫生突破經驗局限的必由之路。

宋子墨在平板上用影像工具測量股骨缺損的距離，既然伊裡紮洛夫技術治療這種疾病效果不確定，那麼隻能用一種效果確定的方式---定製假體植入，用定製的金屬替代缺損的股骨。

金屬股骨替代原來缺損的股骨，也是有條件的，遠近端殘留的股骨一定要能夠給假體提供良好的固定，這種固定不僅是暫時的機械固定，而且要在遠期提供可靠的生物固定。

這就需要遠近端殘留一定的長度，宋子墨測量一下剩餘的股骨遠近端長度，勉強可以達到要求，所以使用植入股骨假體的方法可行。

而另一個方法---使用伊裡紮洛夫技術，這種方法在理論上可行，而且應該是最好的，但是需要的治療時間比較長。最麻煩的是這個患者家屬目前與市人民醫院有糾紛，這種情況下任何醫生絕對不敢使用新方法，即使這個方法效果可能非常好。

此時醫生一定會使用保守的治療方法，這樣才不至於將自己陷進去，新方法的實施一定需要患者的積極配合。

“使用股骨假體，肌肉附著能夠解決嗎？肌肉要是沒有附著，會不會還是影響這一側的下肢運動，光有支架，沒有動力？”

李國棟的思維還是很活躍的，能夠看到問題所在。

宋子墨的目光停留在自己手裡的平板上：“我剛剛測量過，遠近殘留的股骨上有足夠的肌肉附著點，至於股骨乾的肌肉附著點，目前生物型的定製股骨假體可以提供附著，不過形成附著需要一定的時間。”

有一個規培生擔心另一個問題：“目前患者已經存在嚴重的肌肉萎縮，兩側大腿粗細差距非常明顯，患側的大腿簡直細得跟胳膊一樣，以後能不能恢複？”

這個研究生跟趙文博一組的，趙文博立刻解釋：“肌肉具有可塑性，遵循用進廢退的規律，他已經一年沒有正常下地行走，肯定會出現肌肉萎縮，隻要沒有出現肌肉纖維化就能夠恢複，以後進行良好規範的康複訓練，肌肉的容積和力量都能夠恢複。”

“對，從時間上判斷，目前大腿肌肉沒有出現纖維化，以後還可以恢複，彆忘了，健身運動員可以將肌肉練習得那麼強壯就是肌肉可塑性的最好證明。”李國棟接過話。

現在的話題不涉及到中醫，李國棟和趙文博相處融洽，可以心平氣和的討論，一定涉及到中醫，兩人那是針尖對麥芒，不分出個勝負誓不罷休。

“纖維化不可逆嗎？”

有人問道。

“不可逆，在病理上是肌肉組織被纖維結締組織替代。”

老金回答。

有個研究生若有所悟：“我是不可以這樣理解，一些高位周圍神經損傷的患者進行神經吻合術後往往功能恢複不佳，而一些低位神經損傷術後恢複比較好，原因是不是高位神經距離支配目標距離遠，一天不足一個毫米的生長進度太慢，當神經生長到目的地時，肌肉已經纖維化，這時已經無力回天？”

“你這說的是運動神經，難道感覺神經的終末靶器官，比如感覺小體也會出現纖維化？”另一個研究生說道。

宋子墨立刻解開他們的迷霧：“沒錯，感覺神經支配的終末結構在長時間失神經支配後也會出現退化，不可逆的退化，但是相對肌肉的纖維化，它明顯要慢很多，這就是同一部位的神經損傷，為什麼一般感覺神經恢複比運動神經好的原因。除了終末結構的變性，還有一個原因影響神經的恢複，那就是生長過程中的錯配與損耗，距離終末越遠，這種損耗越大。”

我明白了，其實我一直在思考這個問題，但是一直很模糊，現在才真正弄明白。”剛剛提問的研究生如釋重負。

通過這一番自由的討論，大家也明白這個病的治療方法：首先要針對骨吸收進行治療，使用抗骨質疏鬆的藥物抑製骨吸收，改善骨密度，然後再使用手術方法植入股骨假體，恢複股骨的正常功能。

“關於特發性骨溶解大家還有沒有什麼想法提出來？宋博士！這個周末的罕見病掃盲就從特發性骨溶解開始。”

楊平覺得大家討論差不多，可以進入下一個議題。

“好的，這個周末就增加特發性骨溶解的講課內容，大家沒什麼意見，我們再討論一下剛剛提到的孤立腎。”宋子墨吩咐操作投影儀的研究生切換影像圖片。

孤立腎在臨床上屬於解剖變異，所謂解剖變異，一些人的身體某部位的解剖跟正常人不一樣，但是不影響功能；而另一種概念就是解剖畸形，同樣也是某部位的解剖與正常人不一樣，已經影響到正常功能。

孤立腎，隻要僅有的這個腎是健康的，即使隻有一個腎，照樣可以完成本來兩個腎的工作，也就是人隻需要一個健康的腎就可以健康地活著。

這是活體異體腎移植的醫學基礎，健康人可以切走一個腎給彆人，依靠剩下的腎維持健康的生存。

隻有一個腎雖然不影響人的健康生存，但是還是有不足，少了一個“備份”，一旦唯一的腎出現問題，將沒有另一個腎替補。

現在患者的泌尿係的CT圖片出現在屏幕上，楊平站起來走近一點：

“你們看，孤立腎和腎切除有明顯的區彆，任何影像的基礎是解剖，它們最大的區彆在於孤立腎是天生的單腎，無腎的一側本來就沒有腎，自然沒有與之配套的血管和周圍神經；而腎切除，不管當時采用的術式是哪種，一定會留下原來那套血管和神經的殘跡，你看，這邊無腎的一側，你們能夠看到與之配套的腎動靜脈殘留的部分嗎？”

楊平喜歡透過現象看本質，所以發言的時候也是儘量抓住最根本的東西，能夠抓住最本質的東西一定是將對象研究得十分透徹。

大家立刻看自己手裡的平板電腦，因為都具備熟練的解剖知識，對影像閱片也是極為熟練，所以看起來不麻煩，的確，這一側沒有腎動靜脈的殘跡，天生的血管和切斷的血管殘跡區彆還是很大，完全不是一回事。

“張林，你跟泌尿外科那邊說說，要他們幫忙調出一些腎切除後的影像圖片，包括腎切除剛剛術後1周內、術後三個月、半年、一年、三年的圖片，這樣具備代表性，大家看看腎切除的影像圖片是怎麼樣的，如果能夠再調出一些孤立腎的影像圖片更好，這樣更加有對比性。”楊平吩咐張林去做這件事。

科學的原則是求真，是實事求是，病曆資料就是最好的說明依據。

HIS係統院內是聯網的，所以，張林當場打個電話，外科研究所張老師的權威還是有的，泌尿外科一個值班的研究生立刻檢索調出一些影像圖片發過來給張林。

大家認真這些圖片之後，果然它們存在這種本質的區彆，孤立腎沒有配套的血管神經，而一側腎切除後依然留有原來血管神經的殘跡。這種區彆就像男人和女人的區彆，就算男人做了變性手術，但是他的染色體還是XY，這是最本質的東西，無法改變。

真傳一句話！在場的醫生立刻牢記楊平剛剛說的話。

“市人民醫院現在跟患者家屬對話，醫院要求進行醫療鑒定，說不管是單一腎還是術後骨質的缺損，究竟跟醫院手術有沒有關係，經過醫療鑒定後再說，但是家屬拒絕走醫療鑒定程序，拒絕走法律途徑。”宋子墨介紹。

“他們心裡有數，知道這事和醫院沒有關係，所以拽著明白裝糊塗唄，一旦進入鑒定流程，不是一切都曝光，同樣，隻要進入法律流程，一切都真相大白，他還怎麼揪著這事向醫院要錢。“

張林生氣地說。

“不要把人都想得這麼壞！人之初，性本善！”小五像個哲人一樣。

張林立刻說：“人性都是惡的，不是我想得壞，是真的很壞。”

楊平對這些題外話沒有興趣：“我們隻研究病情，對病情以外的事情是市人民醫院的事情，我現在隻負責將病情研究透徹，然後儘量治好，至於其它的事情不是我們的工作，這是病例討論，隻談病情！不過在診療過程中大家一定嚴格按照流程來做，一步都不能省，慢一點不要緊，但是不能省步驟，主管醫生約一下患者家屬，我跟他當麵談談患者的病情，後續的治療費用比較多，時間比較長，還有一定失敗的風險，事前必須說清楚。”

這種病例雖然是罕見病，但是在治療上的難度不是最大的，最大的難題是社會學，楊平將這一類患者歸為社會學高危患者，因為這一類患者，很可能醫生做出巨大的付出後得到的無理取鬨的糾纏。

病例討論結束之後，楊平在會談室見到了患者和家屬，患者是一個隻有十二歲的男孩，家屬是男孩的父親，一見到楊平的麵，男孩父親開始喋喋不休地抱怨市人民醫院的各種不好，大罵那些醫生是庸醫黑醫。

“這家醫院管理混亂，聽說以前的院長都被抓走了，孩子的腎一定被他們偷走的，我跟他們沒完。”

說這話的時候，男孩父親惡狠狠的，咬牙切齒。

“這些事情暫時不聊，我們談談小朋友的病情。”楊平提醒男孩父親言歸正傳。

“我們現在需要向你了解一些情況，小朋友以前做過腎臟的CT或者B超沒有？”楊平問道。

小孩舔了舔乾澀的嘴唇想說話，孩子父親立刻瞪他一眼：“去做過！以前B超顯示有兩個腎的，我記得清清楚楚，錯不了，就是手術後一個腎就不見了，你看，連這邊的骨頭也不見了。”

“以前在哪裡做的B超，報告還在嗎？”楊平追問。

“很久以前做的，報告早就不見了，但是我記得是有兩個腎。”男孩父親十分肯定。

“在哪家醫院做的知道嗎？”楊平繼續問道。

“不記得了！這麼久遠誰還記得，可以肯定的是當時有兩個腎。”男孩父親堅持。

這麼重要的事情，按道理孩子的父親不可能不記得，因為做B超這種事情不可能是隨意或經常發生的，這種經曆一定是十分清晰的，現在孩子父親說不記得，楊平懷疑這個父親在撒謊。

其實從影像圖片上看，已經確定是孤立腎無疑，但是孩子父親執意堅持以前有兩個腎，手術後丟了一個腎，如果能夠找到以前的檢查結果，這事情就好辦很多。

“這個事情我們先不談，關於孩子的右側股骨缺失的問題，現在我們計劃做穿刺取一點骨質去檢查，檢查完才能最終確定是什麼病。”對於孤立腎，楊平隻是想弄清楚而已。

“這種檢查的目的什麼？”男孩父親比較警惕地問。

“幫助找到小孩的股骨缺失的原因。”楊平解釋道。

“骨頭不是被醫生偷走的嗎？這還要診斷嗎？我們來這裡不是做什麼診斷，而是來治病的，你們隻要把孩子的病治好，至於是怎麼造成的，我們心裡有數，不用勞煩你們。”男孩父親很是不耐煩。

“你看，這是孩子剛做完手術後X片，這上麵股骨還好好的，後來一直沒有複查，一年後的X片顯示股骨乾大部分消失不見，我們懷疑孩子得了一種怪病，叫做特發性骨溶解症，所以我們要穿刺取骨組織確認一下，目前從病史和症狀來看，很可能是這種病。”

“嗯，股骨可以說吸收不見，不可能腎也吸收了吧。”男孩父親看著X片說道。

“腎臟的事情我們先不說吧，因為你也說了，不在這次的診治範圍之內，我們隻談股骨缺失的問題。”楊平暫時不再提這事。

接下來楊平大概講了後續的診治計劃，男孩父親想了想說：“這要多少錢？很多吧！我告訴你們，醫療費你們不要找我要，你們去找市人民醫院要錢，我不會出一分錢。”